Um diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica (ELA), ou doença de Lou Gehrig, como também é conhecida, pode ser devastador e quando as mudanças físicas começam a manifestar-se pode ser avassalador ter tanto para absorver e ajustar.
Mesmo que a doença só se desenvolva numa pessoa acaba por afetar todo o seu círculo social, desde amigos à família.
O ritmo a que a doença progride pode ser bastante variável de uma pessoa para outra. Embora o tempo médio de sobrevivência seja de 2 a 5 anos, algumas pessoas vivem 5, 10 ou mais anos.
Os sintomas podem começar nos músculos que controlam a fala e a deglutição ou nas mãos, braços, pernas ou pés.
Nem todas as pessoas experimentam os mesmos sintomas ou as mesmas sequências ou padrões de progressão. No entanto, a fraqueza muscular progressiva e a paralisia são experimentadas universalmente.
Para quem vai cuidar de uma pessoa que tem ELA em casa pode ser um processo pesado. É necessário aprender sobre a doença e tentar perceber qual a melhor forma de ajudar. É definitivamente um trabalho a tempo inteiro.
O que é a ELA?
A Esclerose Lateral Amiotrófica, ou ELA, é uma doença progressiva do sistema nervoso que afeta as células nervosas do cérebro e da medula espinal, causando a perda do controlo muscular.
É frequentemente designada por doença de Lou Gehrig, por causa do jogador de basebol americano que foi diagnosticado com esta doença. Os médicos normalmente não sabem porque é que a ELA ocorre. Alguns casos têm origem hereditária.
A doença começa frequentemente com contrações musculares e fraqueza de um membro, ou fala arrastada. Eventualmente, afeta o controlo dos músculos necessários para o movimento, falar, comer e respirar. Não há ainda uma cura para esta doença.
Quais são os sintomas?
A ELA é uma doença progressiva que afeta as células nervosas do cérebro e da medula espinal. Estas células nervosas, chamadas neurónios motores, controlam o movimento nos músculos.
À medida que os neurónios motores ficam danificados, os músculos começam a enfraquecer e a deteriorar-se.
Isto leva a muitos sintomas que se agravam com o tempo, incluindo:
- Fraqueza nos braços
- Fraqueza nas pernas, pés ou tornozelos
- Tendência para tropeçar e cair ou dificuldade para andar
- Dificuldade em falar, ou fala mal articulada
- Dificuldade para executar as atividades
- Problemas para mastigar, engolir ou comer
- Contrações nos braços, ombros e língua e cãibras musculares
- Fraqueza ou falta de jeito das mãos
- Choro, riso ou bocejo inapropriados
- Mudanças cognitivas e comportamentais
Os sintomas podem diferir de pessoa para pessoa, mas à medida que a doença progride, as pessoas experimentam:
- Paralisia muscular
- Dificuldade em respirar
- Outros problemas que podem ser fatais
Embora a esperança de vida após o diagnóstico seja normalmente de 2 a 5 anos, algumas pessoas podem viver muitos mais anos, especialmente aquelas que têm um bom sistema de apoio.
A ELA começa frequentemente nas mãos, pés ou membros, e depois espalha-se para outras partes do corpo. À medida que a doença avança e as células nervosas são destruídas, os músculos ficam mais fracos e isto acaba por afetar a mastigação, a deglutição, a fala e a respiração.
Geralmente não há dor nas fases iniciais da doença, e a dor é pouco comum nas fases mais tardias. Normalmente não afeta o controlo da bexiga nem os sentidos.
Quais são as causas?
A ELA afeta as células nervosas que controlam os movimentos voluntários dos músculos, tais como a marcha e a fala, incidindo sobre os neurónios motores. Faz com que estes neurónios se deteriorem gradualmente, e depois morram.
Estes neurónios estendem-se do cérebro para a medula espinal até aos músculos em todo o corpo. Quando os neurónios motores são danificados, deixam de enviar mensagens para os músculos, pelo que os músculos não conseguem funcionar.
Em cerca de 5 a 10% dos casos a causa é hereditária, os restantes casos têm causa desconhecida.
As possíveis causas continuam a ser investigadas. A maioria das teorias sobre a origem da doença centram-se numa complexa interação entre fatores genéticos e ambientais.
Existem, no entanto, alguns fatores de risco que se penas possam potenciar o desenvolvimento da doença.
Os fatores de risco estabelecidos para a ELA incluem:
Hereditariedade
Cinco a 10 por cento das pessoas herdaram a doença. Na maioria das pessoas destas pessoas, os seus filhos têm 50% de hipóteses de desenvolver a doença.
Idade
O risco de desenvolvimento da doença aumenta com a idade, e é mais comum entre os 40 e os 60 e poucos anos.
Sexo
Antes dos 65 anos de idade, os homens tendem ligeiramente a desenvolver mais a doença do que as mulheres. Esta diferença de sexo desaparece após os 70 anos de idade.
Genética
Alguns investigadores debruçaram-se sobre todo o genoma humano e encontraram muitas semelhanças nas variações genéticas de pessoas com ELA familiar e algumas pessoas com a doença, mas sem antecedentes familiares.
Estas variações genéticas podem tornar as pessoas mais suscetíveis ao seu desenvolvimento.
Alguns fatores ambientais que podem contribuir para o desenvolvimento da doença são:
Tabagismo
Fumar é o único fator de risco ambiental provável. O risco parece ser maior para as mulheres, particularmente após a menopausa.
Exposição a toxinas ambientais
Algumas evidências sugerem que a exposição ao chumbo ou outras substâncias no local de trabalho ou em casa pode estar ligada à doença. Embora, até ao momento ainda nenhuma toxina em particular foi associada à doença.
Serviço Militar
Estudos indicam que as pessoas que prestaram serviço militar correm um maior risco de desenvolver a doença.
Não é claro como o serviço militar pode desencadear o desenvolvimento da ELA. Algumas hipóteses são a exposição a certos metais ou produtos químicos, lesões traumáticas, infeções virais, e esforço intenso.
Qual é o tratamento?
Os tratamentos não podem inverter os danos causados pela esclerose lateral amiotrófica, mas podem retardar a progressão dos sintomas, prevenir complicações, trazendo mais conforto e independência à pessoa afetada.
Para executar o tratamento poderá ser necessário toda uma equipa integrada de médicos formados em muitas áreas e de outros profissionais de saúde para prestar os cuidados.
Esta abordagem de tratamento holística pode prolongar a sobrevivência e melhorar a qualidade de vida.
Medicamentos
Existem pelo menos 2 medicamentos usados para tratar a doença.
Rilutek
Tomado por via oral, este medicamento demonstrou aumentar a esperança de vida em três a seis meses. Pode causar efeitos secundários tais como tonturas, condições gastrointestinais e alterações da função hepática.
O médico irá monitorizar as contagens de sangue e as funções hepáticas enquanto o paciente estiver a tomar este medicamento.
Radicava
Este fármaco, administrado por infusão intravenosa, demonstrou reduzir o declínio do funcionamento corporal diário. O seu efeito na esperança de vida ainda não é conhecido.
Os efeitos secundários podem incluir hematomas, dores de cabeça e falta de ar. Este medicamento é administrado diariamente durante duas semanas por mês.
O médico pode também prescrever medicamentos para proporcionar alívio de outros sintomas, incluindo:
- Cãibras musculares e espasmos
- Obstipação
- Fadiga
- Saliva e catarro em excesso
- Dores
- Depressão
- Problemas de sono
- Explosões descontroladas de gargalhadas ou choros
Cuidados respiratórios
Haverá mais dificuldade para respirar à medida que os músculos enfraquecem. Os médicos poderão testar a respiração regularmente e fornecer dispositivos para ajudar a respirar durante a noite.
A ventilação mecânica pode ajudar a respirar. Os médicos introduzem um tubo num orifício cirurgicamente criado na frente do pescoço que se liga a um respirador, resultando numa traqueostomia.
Fisioterapia
Um fisioterapeuta pode ajudar com a dor, o caminhar, a mobilidade, o escoramento e as necessidades de equipamento que ajudam a manter a independência.
A prática de exercícios de baixo impacto pode ajudar a manter a aptidão cardiovascular, força muscular e amplitude de movimento durante o máximo de tempo possível.
O exercício regular também pode ajudar a melhorar a sensação de bem-estar. O alongamento adequado pode ajudar a prevenir a dor e ajudar os músculos a funcionar melhor.
Um fisioterapeuta pode também ajudar a fazer o ajustamento a um aparelho, um andarilho ou uma cadeira de rodas e pode sugerir dispositivos como rampas que facilitam a deslocação.
Terapia ocupacional
Um terapeuta ocupacional pode ajudar a encontrar formas de manter a independência apesar da fraqueza das mãos e dos braços. O equipamento adaptativo pode ajudar a realizar atividades tais como vestir, autocuidado, comer e tomar banho.
Um terapeuta ocupacional pode também ajudar a modificar a casa para permitir a acessibilidade se houver dificuldades para andar em segurança.
Terapia da fala
Um terapeuta da fala pode ensinar técnicas adaptativas para tornar a fala mais compreensível. Os terapeutas da fala podem também ajudar a explorar outros métodos de comunicação, tais como um quadro alfabético ou uma caneta e papel.
Apoio nutricional
Um nutricionista poderá aconselhar o doente e a família para assegurar que está a comer alimentos mais fáceis de engolir e que satisfazem as necessidades nutricionais. Poderá eventualmente ser necessário utilizar um tubo de alimentação.
Apoio psicológico e social
A equipa de apoio poderá incluir um assistente social para ajudar com questões financeiras, seguros, obtenção de equipamento e pagamento de dispositivos necessários. Psicólogos, assistentes sociais e outros podem fornecer apoio emocional para o doente e para a sua família.
Quais as complicações?
À medida que a doença progride pode acarretar várias complicações. Eis algumas das complicações que podem surgir:
Problemas respiratórios
Com o tempo, a doença paralisa os músculos que se utilizam para respirar. Poderá ser necessário um dispositivo para ajudar a respirar à noite, semelhante ao que alguém com apneia do sono pode usar.
Por exemplo, pode ser dada pressão positiva contínua nas vias respiratórias ou pressão positiva nas vias respiratórias para ajudar a respirar durante a noite.
Algumas pessoas com sintomas mais avançados acabam por ter que fazer uma traqueostomia, um buraco cirurgicamente criado na frente do pescoço que conduz à traqueia, para uso a tempo inteiro de um respirador que enche e esvazia os pulmões.
A causa mais comum de morte de pessoas com ELA é a insuficiência respiratória. Em média, a morte ocorre dentro de três a cinco anos após o início dos sintomas. No entanto, algumas pessoas vivem 10 anos ou mais.
Problemas com a fala
A maioria das pessoas desenvolve problemas para falar. Isto normalmente começa como um ligeiro e ocasional lapso de palavras, mas torna-se mais grave à medida que o tempo passa.
A fala acaba por se tornar difícil de compreender para os outros, e as pessoas acabam pode depender muitas vezes de tecnologias para comunicar.
Problemas com a alimentação
As pessoas com ELA podem desenvolver desnutrição e desidratação devido a danos nos músculos que controlam a deglutição.
Também correm um risco mais elevado de ingerir alimentos, líquidos ou saliva para os pulmões, o que pode causar pneumonia.
Um tubo de alimentação pode reduzir estes riscos e assegurar uma hidratação e nutrição adequadas.
Demência
Algumas pessoas com a doença também têm problemas de memória e de tomada de decisões, e algumas acabam por ser diagnosticadas com uma forma de demência chamada demência frontotemporal.
Quais os cuidados a ter em casa?
Cuidar de uma pessoa com ELA apresenta muitos desafios e exige muita flexibilidade. Apesar de não ser uma tarefa fácil, existem algumas estratégias que podem fazer a diferença nos cuidados em casa de um doente com ELA.
O cuidador irá muitas vezes necessitar de outros profissionais de saúde para possibilitar o melhor cuidado possível ao doente com ELA.
Conhecer o mais possível sobre a doença
Um pouco de conhecimento vai muito longe quando se trata de cuidar de alguém com ELA.
Ao compreender por que razão a pessoa de quem se cuida não se pode mover bem, tem contrações musculares e espasmos, sente dor e baba excessiva, e mais tarde tem dificuldade em alimentar-se e respirar, pode ajudar um cuidar a estar mais preparado.
Com um conhecimento abrangente sobre a doença, o cuidador será capaz de prever melhor os problemas que o paciente tem e pode preparar-se melhor para essas transições e progressão da doença, no sentido de criar o processo da prestação de cuidados o mais suave possível.
Procurar apoio
As exigências físicas de cuidar de alguém com esta doença são vastas e vão desde a assistência em atividades da vida diária como tomar banho, utilizar a casa de banho, comer e vestir.
Até à gestão de ajudas de mobilidade e, eventualmente, dispositivos de alimentação e máquinas de respiração, seja um dispositivo respiratórios ou um ventilador.
Além disso, o cuidador tem frequentemente de gerir também o lar, especialmente se for cônjuge ou membro da família. Isto significa limpar, lavar a roupa, pagar contas, marcar consultas médicas, e comunicar com outros membros da família.
A procura do apoio de outros é absolutamente essencial. O que deve também incluir a equipa de saúde do doente, que pode incluir:
- Neurologista
- Fisioterapeuta
- Fonoaudiólogo e terapeuta de deglutição
- Nutricionista
- Terapeuta respiratório
- Enfermeiro
Esta equipa de profissionais de saúde pode não só ajudar no processo de prestação de cuidados, mas também ajudar a aliviar os sintomas da doença.
Através da equipa de cuidados de saúde, os assistentes sociais podem também indicar informações sobre grupos de apoio à prestação de cuidados em toda a comunidade, bem como recursos de cuidados paliativos no momento do diagnóstico, e um encaminhamento hospitalar na fase terminal da doença.
Dispositivos de assistência
A fraqueza muscular é um sintoma primário da ELA, e com isso surgem problemas em andar, comer, usar a casa de banho, tomar banho, e manter a cabeça erguida, devido à fraqueza dos músculos do pescoço.
Os dispositivos de assistência como cadeiras de rodas, elevadores de banheira, assentos de sanita elevados, apoios de cabeça removíveis, e utensílios especiais de alimentação podem melhorar o funcionamento e a qualidade de vida de uma pessoa com ELA.
A sua utilização, por sua vez, pode também contribuir para a qualidade de vida do prestador de cuidados.
Outros dispositivos úteis e necessários para cuidar de uma pessoa com ELA incluem colchões anti escaras ou ortopédicos que podem ajudar a prevenir o surgimento de úlceras na pele e dores musculares e articulares.
Existem também dispositivos eletrónicos de assistência como um dispositivo de fala que pode ser adaptado para uso da mão ou dos olhos para permitir a comunicação e o envolvimento com as outras pessoas e os cuidadores.
Comer e beber
A doença pode afetar a capacidade de engolir e, com a mobilidade reduzida, o doente pode demorar mais tempo a comer uma refeição.
É importante manter uma dieta completa e saudável ou pode ocorrer uma perda de peso excessiva.
Podem-se adaptar os horários das refeições e os especialistas podem aconselhar sobre a melhor maneira de utilizar os utensílios para facilitar a alimentação.
Para alguns pacientes, poderá ser necessário um procedimento cirúrgico para permitir a alimentação por sonda, a que o cuidador terá que dar assistência.
Respiração
À medida que a doença progride, os pacientes podem ter dificuldade em respirar conforme os músculos vão enfraquecendo.
Contudo, a independência pode ser mantida durante o máximo de tempo possível através de uma combinação de fisioterapia e ventilação utilizando uma máquina para aumentar o fluxo de ar para os pulmões.
A ventilação pode ser não-invasiva ou invasiva, quando há uma traqueostomia. A ventilação não-invasiva é a forma mais comum de ventilação.
Ajuda a respirar utilizando uma máquina portátil com uma máscara nasal ou facial.
Uma traqueostomia é um procedimento cirúrgico que envolve a inserção de um tubo na traqueostomia através do pescoço, e uma máquina é responsável pelos movimentos respiratórios do paciente.
Fala e comunicação
Os músculos da língua e dos lábios e em torno das cordas vocais podem enfraquecer à medida que a doença progride, o que pode resultar numa fala desarticulada ou pouco clara.
Um terapeuta da fala e da linguagem pode ensinar aos pacientes técnicas para facilitar a fala, e existe um conjunto crescente de tecnologias de assistência para ajudar a melhorar a comunicação.
Mobilidade e movimento
A deslocação e a realização de tarefas quotidianas podem tornar-se difíceis à medida que a doença avança.
A fisioterapia e os exercícios podem ajudar o paciente a manter-se móvel durante o máximo de tempo possível, mas à medida que a doença progride existem outras opções que podem ajudar a manter a independência.
Estas incluem a instalação de corrimões em casa e cadeiras de rodas elétricas.
Bem-estar emocional e mental
A manutenção de uma boa rede de apoio pode ajudar a gerir as condições de vida com ELA. Os cuidadores podem ajudar a fazer a ponte com os familiares e amigos com questões mais difíceis relacionadas com a doença.
Alguns pacientes podem experimentar alterações emocionais que envolvem risos ou choros descontrolados e que não refletem o seu estado de espírito ou sentimentos reais.
Um pequeno número de pessoas pode experimentar demência frontotemporal. Esta forma de demência não afeta a memória, mas pode causar alterações na forma de pensar e no comportamento dos pacientes.
Eis algumas estratégias que os cuidadores podem utilizar nestas circunstâncias:
- Utilizar frases curtas ao comunicar para melhorar a compreensão do paciente
- Limitar visitantes e atividades à tarde devido à fadiga do paciente e ao aumento da sua irritabilidade
- Distração e desvio comportamental para outras atividades
- Validar as emoções subjacentes ao paciente
- Considerar o uso de medicamentos
- Portas com fechadura nos locais com ferramentas que o paciente já não pode manusear de forma segura
- Trabalhar para a aceitação das mudanças na saúde do paciente
- Procurar conselhos com a equipa de saúde
- Procurar apoio em terapia individual ou de grupo para si próprio
Conclusão
Ser um cuidador de alguém com ELA é um papel muito importante. Geralmente envolve uma série de tarefas que podem ser muito demoradas, e que podem exigir um grande esforço.
Aprender a reconhecer que certas tarefas e expectativas podem ter um efeito na saúde do próprio cuidador é importante para evitar situações de burnout.
Um cuidador ajuda uma pessoa com ELA a cuidar das coisas que essa pessoa não consegue cuidar por si próprio. O cuidador, pode ajudar o paciente de diferentes maneiras:
- Completar tarefas da vida diária
- Levar o doente a compromissos
- Fazer companhia
- Ajudar na tomada de decisões que tenham impacto nos cuidados
- Também pode ser o apoio a que os doentes recorrem nos dias maus e nos dias bons
A prestação de cuidados pode ser muitas vezes gratificante, mas com o tempo, pode ter um custo físico e emocional.
A esclerose lateral amiotrófica é uma doença progressiva de desgaste muscular que não tem cura. Viver com a doença e chegar a uma aceitação do diagnóstico pode ser um desafio muito grande.
Implica a adaptação a um novo modo de vida, mas com o apoio dos cuidadores e de outros, em conjunto com os avanços da ciência, é possível manter alguma qualidade de vida.
Com a Novo Cuidar a prioridade é sempre a sua saúde e o seu bem-estar. Aqui encontra sempre uma equipa de cuidadores coordenada por profissionais de saúde qualificados e com uma grande experiência.
Tem também disponíveis para si o serviço de cuidados de saúde ao domicílio tais como o apoio domiciliário, estimulação cognitiva, terapia da fala , bem como a fisioterapia e o serviço de enfermagem 24h/dia, para o ajudar e apoiar sempre que precisar, com um plano de cuidados à sua medida a preço competitivo.
Referências:
- Associação Portuguesa de Esclerose Lateral Amiotrófica
- Les Turner ALS Foundation
