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Esclerose lateral amiotrófica: sintomas e cuidados em casa

Esclerose lateral amiotrófica: sintomas e cuidados em casa

Um diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica (ELA), ou doença de Lou Gehrig, como também é conhecida, pode ser devastador e quando as mudanças físicas começam a manifestar-se pode ser avassalador ter tanto para absorver e ajustar.

Mesmo que a doença só se desenvolva numa pessoa acaba por afetar todo o seu círculo social, desde amigos à família.

O ritmo a que a doença progride pode ser bastante variável de uma pessoa para outra. Embora o tempo médio de sobrevivência seja de 2 a 5 anos, algumas pessoas vivem 5, 10 ou mais anos.

Os sintomas podem começar nos músculos que controlam a fala e a deglutição ou nas mãos, braços, pernas ou pés.

Nem todas as pessoas experimentam os mesmos sintomas ou as mesmas sequências ou padrões de progressão. No entanto, a fraqueza muscular progressiva e a paralisia são experimentadas universalmente.

Para quem vai cuidar de uma pessoa que tem ELA em casa pode ser um processo pesado. É necessário aprender sobre a doença e tentar perceber qual a melhor forma de ajudar. É definitivamente um trabalho a tempo inteiro.

O que é a ELA?

A Esclerose Lateral Amiotrófica, ou ELA, é uma doença progressiva do sistema nervoso que afeta as células nervosas do cérebro e da medula espinal, causando a perda do controlo muscular.

É frequentemente designada por doença de Lou Gehrig, por causa do jogador de basebol americano que foi diagnosticado com esta doença. Os médicos normalmente não sabem porque é que a ELA ocorre. Alguns casos têm origem hereditária.

A doença começa frequentemente com contrações musculares e fraqueza de um membro, ou fala arrastada. Eventualmente, afeta o controlo dos músculos necessários para o movimento, falar, comer e respirar. Não há  ainda uma cura para esta doença.

Quais são os sintomas?

A ELA é uma doença progressiva que afeta as células nervosas do cérebro e da medula espinal. Estas células nervosas, chamadas neurónios motores, controlam o movimento nos músculos.

À medida que os neurónios motores ficam danificados, os músculos começam a enfraquecer e a deteriorar-se.

Isto leva a muitos sintomas que se agravam com o tempo, incluindo:

  • Fraqueza nos braços
  • Fraqueza nas pernas, pés ou tornozelos
  • Tendência para tropeçar e cair ou dificuldade para andar
  • Dificuldade em falar, ou fala mal articulada
  • Dificuldade para executar as atividades
  • Problemas para mastigar, engolir ou comer
  • Contrações nos braços, ombros e língua e cãibras musculares
  • Fraqueza ou falta de jeito das mãos
  • Choro, riso ou bocejo inapropriados
  • Mudanças cognitivas e comportamentais

Os sintomas podem diferir de pessoa para pessoa, mas à medida que a doença progride, as pessoas experimentam:

  • Paralisia muscular
  • Dificuldade em respirar
  • Outros problemas que podem ser fatais

Embora a esperança de vida após o diagnóstico seja normalmente de 2 a 5 anos, algumas pessoas podem viver muitos mais anos, especialmente aquelas que têm um bom sistema de apoio.

A ELA começa frequentemente nas mãos, pés ou membros, e depois espalha-se para outras partes do corpo. À medida que a doença avança e as células nervosas são destruídas, os músculos ficam mais fracos e isto acaba por afetar a mastigação, a deglutição, a fala e a respiração.

Geralmente não há dor nas fases iniciais da doença, e a dor é pouco comum nas fases mais tardias. Normalmente não afeta o controlo da bexiga nem os sentidos.

Quais são as causas?

A ELA afeta as células nervosas que controlam os movimentos voluntários dos músculos, tais como a marcha e a fala, incidindo sobre os neurónios motores. Faz com que estes neurónios se deteriorem gradualmente, e depois morram.

Estes neurónios estendem-se do cérebro para a medula espinal até aos músculos em todo o corpo. Quando os neurónios motores são danificados, deixam de enviar mensagens para os músculos, pelo que os músculos não conseguem funcionar.

Em cerca de 5 a 10% dos casos a causa é hereditária, os restantes casos têm causa desconhecida.

As possíveis causas continuam a ser investigadas. A maioria das teorias sobre a origem da doença centram-se numa complexa interação entre fatores genéticos e ambientais.

Existem, no entanto, alguns fatores de risco que se penas possam potenciar o desenvolvimento da doença.

Os fatores de risco estabelecidos para a ELA incluem: 

Hereditariedade

Cinco a 10 por cento das pessoas herdaram a doença. Na maioria das pessoas destas pessoas, os seus filhos têm 50% de hipóteses de desenvolver a doença.

Idade

O risco de desenvolvimento da doença aumenta com a idade, e é mais comum entre os 40 e os 60 e poucos anos.

Sexo

Antes dos 65 anos de idade, os homens tendem ligeiramente a desenvolver mais a doença do que as mulheres. Esta diferença de sexo desaparece após os 70 anos de idade.

Genética

Alguns investigadores debruçaram-se sobre todo o genoma humano e encontraram muitas semelhanças nas variações genéticas de pessoas com ELA familiar e algumas pessoas com a doença, mas sem antecedentes familiares.

Estas variações genéticas podem tornar as pessoas mais suscetíveis ao seu desenvolvimento.

Alguns fatores ambientais que podem contribuir para o desenvolvimento da doença são:

Tabagismo

Fumar é o único fator de risco ambiental provável. O risco parece ser maior para as mulheres, particularmente após a menopausa.

Exposição a toxinas ambientais

Algumas evidências sugerem que a exposição ao chumbo ou outras substâncias no local de trabalho ou em casa pode estar ligada à doença. Embora, até ao momento ainda nenhuma toxina em particular foi associada à doença.

Serviço Militar

Estudos indicam que as pessoas que prestaram serviço militar correm um maior risco de desenvolver a doença.

Não é claro como o serviço militar pode desencadear o desenvolvimento da ELA. Algumas hipóteses são a exposição a certos metais ou produtos químicos, lesões traumáticas, infeções virais, e esforço intenso.

Qual é o tratamento?

Os tratamentos não podem inverter os danos causados pela esclerose lateral amiotrófica, mas podem retardar a progressão dos sintomas, prevenir complicações, trazendo mais conforto e independência à pessoa afetada.

Para executar o tratamento poderá ser necessário toda uma equipa integrada de médicos formados em muitas áreas e de outros profissionais de saúde para prestar os cuidados.

Esta abordagem de tratamento holística pode prolongar a sobrevivência e melhorar a qualidade de vida.

Medicamentos

Existem pelo menos 2 medicamentos usados para tratar a doença.

Rilutek

Tomado por via oral, este medicamento demonstrou aumentar a esperança de vida em três a seis meses. Pode causar efeitos secundários tais como tonturas, condições gastrointestinais e alterações da função hepática.

O médico irá monitorizar as contagens de sangue e as funções hepáticas enquanto o paciente estiver a tomar este medicamento.

Radicava

Este fármaco, administrado por infusão intravenosa, demonstrou reduzir o declínio do funcionamento corporal diário. O seu efeito na esperança de vida ainda não é conhecido.

Os efeitos secundários podem incluir hematomas, dores de cabeça e falta de ar. Este medicamento é administrado diariamente durante duas semanas por mês.

O médico pode também prescrever medicamentos para proporcionar alívio de outros sintomas, incluindo:

  • Cãibras musculares e espasmos
  • Obstipação
  • Fadiga
  • Saliva e catarro em excesso
  • Dores
  • Depressão
  • Problemas de sono
  • Explosões descontroladas de gargalhadas ou choros

Cuidados respiratórios

Haverá mais dificuldade para respirar à medida que os músculos enfraquecem. Os médicos poderão testar a respiração regularmente e fornecer dispositivos para ajudar a respirar durante a noite. 

A ventilação mecânica pode ajudar a respirar. Os médicos introduzem um tubo num orifício cirurgicamente criado na frente do pescoço que se liga a um respirador, resultando numa traqueostomia.

Fisioterapia

Um fisioterapeuta pode ajudar com a dor, o caminhar, a mobilidade, o escoramento e as necessidades de equipamento que ajudam a manter a independência.

A prática de exercícios de baixo impacto pode ajudar a manter a aptidão cardiovascular, força muscular e amplitude de movimento durante o máximo de tempo possível.

O exercício regular também pode ajudar a melhorar a sensação de bem-estar. O alongamento adequado pode ajudar a prevenir a dor e ajudar os músculos a funcionar melhor.

Um fisioterapeuta pode também ajudar a fazer o ajustamento a um aparelho, um andarilho ou uma cadeira de rodas e pode sugerir dispositivos como rampas que facilitam a deslocação.

Terapia ocupacional

Um terapeuta ocupacional pode ajudar a encontrar formas de manter a independência apesar da fraqueza das mãos e dos braços. O equipamento adaptativo pode ajudar a realizar atividades tais como vestir, autocuidado, comer e tomar banho.

Um terapeuta ocupacional pode também ajudar a modificar a casa para permitir a acessibilidade se houver dificuldades para andar em segurança.

Terapia da fala

Um terapeuta da fala pode ensinar técnicas adaptativas para tornar a fala mais compreensível. Os terapeutas da fala podem também ajudar a explorar outros métodos de comunicação, tais como um quadro alfabético ou uma caneta e papel.

Apoio nutricional

Um nutricionista poderá aconselhar o doente e a família para assegurar que está a comer alimentos mais fáceis de engolir e que satisfazem as necessidades nutricionais. Poderá eventualmente ser necessário utilizar um tubo de alimentação.

Apoio psicológico e social

A equipa de apoio poderá incluir um assistente social para ajudar com questões financeiras, seguros, obtenção de equipamento e pagamento de dispositivos necessários. Psicólogos, assistentes sociais e outros podem fornecer apoio emocional para o doente e para a sua família.

Quais as complicações?

À medida que a doença progride pode acarretar várias complicações. Eis algumas das complicações que podem surgir:

Problemas respiratórios

Com o tempo, a doença paralisa os músculos que se utilizam para respirar. Poderá ser necessário um dispositivo para ajudar a respirar à noite, semelhante ao que alguém com apneia do sono pode usar.

Por exemplo, pode ser dada pressão positiva contínua nas vias respiratórias ou pressão positiva nas vias respiratórias para ajudar a respirar durante a noite.

Algumas pessoas com sintomas mais avançados acabam por ter que fazer uma traqueostomia, um buraco cirurgicamente criado na frente do pescoço que conduz à traqueia, para uso a tempo inteiro de um respirador que enche e esvazia os pulmões.

A causa mais comum de morte de pessoas com ELA é a insuficiência respiratória. Em média, a morte ocorre dentro de três a cinco anos após o início dos sintomas. No entanto, algumas pessoas vivem 10 anos ou mais.

Problemas com a fala

A maioria das pessoas desenvolve problemas para falar. Isto normalmente começa como um ligeiro e ocasional lapso de palavras, mas torna-se mais grave à medida que o tempo passa.

A fala acaba por se tornar difícil de compreender para os outros, e as pessoas acabam pode depender muitas vezes de tecnologias para comunicar.

Problemas com a alimentação

As pessoas com ELA podem desenvolver desnutrição e desidratação devido a danos nos músculos que controlam a deglutição.

Também correm um risco mais elevado de ingerir alimentos, líquidos ou saliva para os pulmões, o que pode causar pneumonia.

Um tubo de alimentação pode reduzir estes riscos e assegurar uma hidratação e nutrição adequadas.

Demência

Algumas pessoas com a doença também têm problemas de memória e de tomada de decisões, e algumas acabam por ser diagnosticadas com uma forma de demência chamada demência frontotemporal.

Quais os cuidados a ter em casa?

Cuidar de uma pessoa com ELA apresenta muitos desafios e exige muita flexibilidade. Apesar de não ser uma tarefa fácil, existem algumas estratégias que podem fazer a diferença nos cuidados em casa de um doente com ELA.

O cuidador irá muitas vezes necessitar de outros profissionais de saúde para possibilitar o melhor cuidado possível ao doente com ELA.

Conhecer o mais possível sobre a doença

Um pouco de conhecimento vai muito longe quando se trata de cuidar de alguém com ELA.

Ao compreender por que razão a pessoa de quem se cuida não se pode mover bem, tem contrações musculares e espasmos, sente dor e baba excessiva, e mais tarde tem dificuldade em alimentar-se e respirar, pode ajudar um cuidar a estar mais preparado.

Com um conhecimento abrangente sobre a doença, o cuidador será capaz de prever melhor os problemas que o paciente tem e pode preparar-se melhor para essas transições e progressão da doença, no sentido de criar o processo da prestação de cuidados o mais suave possível.

Procurar apoio

As exigências físicas de cuidar de alguém com esta doença são vastas e vão desde a assistência em atividades da vida diária como tomar banho, utilizar a casa de banho, comer e vestir.

Até à gestão de ajudas de mobilidade e, eventualmente, dispositivos de alimentação e máquinas de respiração, seja um dispositivo respiratórios ou um ventilador.

Além disso, o cuidador tem frequentemente de gerir também o lar, especialmente se for cônjuge ou membro da família. Isto significa limpar, lavar a roupa, pagar contas, marcar consultas médicas, e comunicar com outros membros da família.

A procura do apoio de outros é absolutamente essencial. O que deve também incluir a equipa de saúde do doente, que pode incluir:

Esta equipa de profissionais de saúde pode não só ajudar no processo de prestação de cuidados, mas também ajudar a aliviar os sintomas da doença.

Através da equipa de cuidados de saúde, os assistentes sociais podem também indicar informações sobre grupos de apoio à prestação de cuidados em toda a comunidade, bem como recursos de cuidados paliativos no momento do diagnóstico, e um encaminhamento hospitalar na fase terminal da doença.

Dispositivos de assistência

A fraqueza muscular é um sintoma primário da ELA, e com isso surgem problemas em andar, comer, usar a casa de banho, tomar banho, e manter a cabeça erguida, devido à fraqueza dos músculos do pescoço.

Os dispositivos de assistência como cadeiras de rodas, elevadores de banheira, assentos de sanita elevados, apoios de cabeça removíveis, e utensílios especiais de alimentação podem melhorar o funcionamento e a qualidade de vida de uma pessoa com ELA.

A sua utilização, por sua vez, pode também contribuir para a qualidade de vida do prestador de cuidados.

Outros dispositivos úteis e necessários para cuidar de uma pessoa com ELA incluem colchões anti escaras ou ortopédicos que podem ajudar a prevenir o surgimento de úlceras na pele e dores musculares e articulares.

Existem também dispositivos eletrónicos de assistência como um dispositivo de fala que pode ser adaptado para uso da mão ou dos olhos para permitir a comunicação e o envolvimento com as outras pessoas e os cuidadores.

Comer e beber

A doença pode afetar a capacidade de engolir e, com a mobilidade reduzida, o doente pode demorar mais tempo a comer uma refeição.

É importante manter uma dieta completa e saudável ou pode ocorrer uma perda de peso excessiva.

Podem-se adaptar os horários das refeições e os especialistas podem aconselhar sobre a melhor maneira de utilizar os utensílios para facilitar a alimentação.

Para alguns pacientes, poderá ser necessário um procedimento cirúrgico para permitir a alimentação por sonda, a que o cuidador terá que dar assistência.

Respiração

À medida que a doença progride, os pacientes podem ter dificuldade em respirar conforme os músculos vão enfraquecendo.

Contudo, a independência pode ser mantida durante o máximo de tempo possível através de uma combinação de fisioterapia e ventilação utilizando uma máquina para aumentar o fluxo de ar para os pulmões.

A ventilação pode ser não-invasiva ou invasiva, quando há uma traqueostomia. A ventilação não-invasiva é a forma mais comum de ventilação.

Ajuda a respirar utilizando uma máquina portátil com uma máscara nasal ou facial.

Uma traqueostomia é um procedimento cirúrgico que envolve a inserção de um tubo na traqueostomia através do pescoço, e uma máquina é responsável pelos movimentos respiratórios do paciente.

Fala e comunicação

Os músculos da língua e dos lábios e em torno das cordas vocais podem enfraquecer à medida que a doença progride, o que pode resultar numa fala desarticulada ou pouco clara.

Um terapeuta da fala e da linguagem pode ensinar aos pacientes técnicas para facilitar a fala, e existe um conjunto crescente de tecnologias de assistência para ajudar a melhorar a comunicação.

Mobilidade e movimento

A deslocação e a realização de tarefas quotidianas podem tornar-se difíceis à medida que a doença avança.

A fisioterapia e os exercícios podem ajudar o paciente a manter-se móvel durante o máximo de tempo possível, mas à medida que a doença progride existem outras opções que podem ajudar a manter a independência.

Estas incluem a instalação de corrimões em casa e cadeiras de rodas elétricas.

Bem-estar emocional e mental

A manutenção de uma boa rede de apoio pode ajudar a gerir as condições de vida com ELA. Os cuidadores podem ajudar a fazer a ponte com os familiares e amigos com questões mais difíceis relacionadas com a doença.

Alguns pacientes podem experimentar alterações emocionais que envolvem risos ou choros descontrolados e que não refletem o seu estado de espírito ou sentimentos reais.

Um pequeno número de pessoas pode experimentar demência frontotemporal. Esta forma de demência não afeta a memória, mas pode causar alterações na forma de pensar e no comportamento dos pacientes.

Eis algumas estratégias que os cuidadores podem utilizar nestas circunstâncias:

  • Utilizar frases curtas ao comunicar para melhorar a compreensão do paciente
  • Limitar visitantes e atividades à tarde devido à fadiga do paciente e ao aumento da sua irritabilidade
  • Distração e desvio comportamental para outras atividades
  • Validar as emoções subjacentes ao paciente
  • Considerar o uso de medicamentos
  • Portas com fechadura nos locais com ferramentas que o paciente já não pode manusear de forma segura
  • Trabalhar para a aceitação das mudanças na saúde do paciente
  • Procurar conselhos com a equipa de saúde
  • Procurar apoio em terapia individual ou de grupo para si próprio

Conclusão

Ser um cuidador de alguém com ELA é um papel muito importante. Geralmente envolve uma série de tarefas que podem ser muito demoradas, e que podem exigir um grande esforço.

Aprender a reconhecer que certas tarefas e expectativas podem ter um efeito na saúde do próprio cuidador é importante para evitar situações de burnout.

Um cuidador ajuda uma pessoa com ELA a cuidar das coisas que essa pessoa não consegue cuidar por si próprio. O cuidador, pode ajudar o paciente de diferentes maneiras:

  • Completar tarefas da vida diária
  • Levar o doente a compromissos
  • Fazer companhia
  • Ajudar na tomada de decisões que tenham impacto nos cuidados
  • Também pode ser o apoio a que os doentes recorrem nos dias maus e nos dias bons

A prestação de cuidados pode ser muitas vezes gratificante, mas com o tempo, pode ter um custo físico e emocional.

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença progressiva de desgaste muscular que não tem cura. Viver com a doença e chegar a uma aceitação do diagnóstico pode ser um desafio muito grande.

Implica a adaptação a um novo modo de vida, mas com o apoio dos cuidadores e de outros, em conjunto com os avanços da ciência, é possível manter alguma qualidade de vida.

Com a Novo Cuidar a prioridade é sempre a sua saúde e o seu bem-estar. Aqui encontra sempre uma equipa de cuidadores coordenada por profissionais de saúde qualificados e com uma grande experiência.

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Referências:

  • Associação Portuguesa de Esclerose Lateral Amiotrófica
  • Les Turner ALS Foundation